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小児外科 – 漏斗胸

漏斗胸

【漏斗胸とは】

胸の前面が陥凹している胸郭の変形(形状)をいいますが、原因は様々でわからないことも多くあります。先天性や遺伝性(家族性)があるとも言われていますが、受診された患者さんで家族性に見られるのは3割程度と決して多くはありません。また、生まれた直後(新生児期)から陥凹していることもあまり多くはなく、幼児期から学童・思春期までに陥凹が出現し、成長期に陥凹が進行する患者さんが多い印象です。  

さらに、数は少ないですが、乳幼児期から陥凹が見られているお子さんの中に成長に伴い陥凹が改善することも経験します。陥凹が改善する場合は、アデノイドの改善(手術)など漏斗胸を引き起こす原因がわかるお子さんもいますが、特に漏斗胸になる原因になる病態がわからずに改善することもあります。

【病態・症状】

陥凹の程度が周囲から見ても明らかに分かると、陥凹によるコンプレックスや周囲の目による患者本人の精神的なダメージが問題となり、早いお子さんで5歳くらいから本人が気にするようになることがあります。陥凹が深いと前胸壁が心臓や肺を圧迫して身体に対する悪い影響が症状(下記)として現れてきます。

➣心臓の圧迫症状:漏斗胸の最も大きな問題は、心臓の圧迫による症状で「漏斗胸は循環器の問題」であるとも言われています。

心臓の圧迫による直接の症状は、心臓が胸壁に圧迫されることによる痛みで、心臓を押された感覚(重い痛み・圧迫感)や心臓の拍動を動悸(ドキドキ)として感じる場合があります。 また、心臓は全身へ血液を送っているため、圧迫されると運動で増えた血液の需要に対して十分な血液が肺や全身へ送れなくなり症状として現れます。激しい運動で呼吸が苦しい(息がすぐに上がる)なども心臓の圧迫による症状と思われます。また、稀な症状では頭が痛い立ち眩みなどもあり、手術後に血流が改善して症状の改善を自覚することもあります。

圧迫症状は、運動時のみでなく「前かがみの状態で長く座る」・「胸をそらせる」などの体位で感じる場合もあります。これも心臓と胸壁の距離が近くなるのが原因と思われます。その他、水圧の影響で「苦しくなるのでプールや大浴場に長く浸かれない」と訴える患者さんも存在します。

陥凹が軽くても胸壁が心臓と近くなり(胸壁の凹みの部分と背中の距離が近い場合や左側が陥凹している場合)、圧迫症状を訴えることもありますが、逆に、陥凹が目立っていても心臓への圧迫が少ないと症状がない場合もあります。このように、「陥凹の程度と圧迫症状は必ずしも一致しない」という印象です。

心臓の圧迫症状は、心臓そのものに異常がなければ、急に悪化することや緊急で治療を行う必要はありません。手術で胸壁を持ち上げて心臓の圧迫を解除すると漏斗胸の圧迫症状は必ず改善します。

➣呼吸器の圧迫症状:陥凹により肺が圧迫されるのみでなく、気管・気管支の形状が扁平化することが知られています。典型的な症状は「風邪を引くと咳が長引く」ことです。手術で胸壁が持ち上げられると気管・気管支が広がり、咳が減る(軽くなる)ことがあります。そのため、喘息の患者さんでは喘息発作が軽くなることもよく経験します。

➣消化器の症状:陥凹が深いと稀に食道まで圧迫されることがあります。また、胸部の下の方が陥凹してるとお腹の上の方にある肝臓が下に押し下げられ、肝臓の下にある胃も下方へ圧迫されます。実際に見られる症状は、食道が圧迫されると「食べるときに詰まる感じがする」などや、胃が圧迫されると「食べるとすぐに満腹になる」「気持ち悪くてあまり食べれない」などがあります。また、お腹の臓器が下方に押されると、外観上はお腹が出て見える形状になります。消化器の圧迫症状は手術後に改善して初めて自覚することもあります。

➣その他の症状 手術後の心臓の圧迫の改善によると思われますが、「よく眠れるようになった」「疲れなくなった」・「手足の冷えが改善した」など声も手術後の患者さんから聞かれます。また、就学前に手術をした患者さんでは、「風邪をあまり引かなくなった」「よく食べるようになり体重が増えた」などと言われることもあります。

症状の出現時期

小学校に上がる前は症状を自覚し言葉で訴えることは少なく、小児期の漏斗胸は単なる胸の形の問題として扱われることがよくあります。しかし、陥凹が重度なお子さんは、「体力がなく、すぐに疲れる」・「食が細い」「風邪をひくと咳が長引く」などの症状があり、稀に気管支炎や肺炎を繰り返す場合もあります。

心臓の圧迫症状は、身体が急に成長し運動量も増える小学校高学年から中高生頃に多くが出現します。成人以降に圧迫症状が出現して、徐々に増悪することもあり、若いころから無症状の漏斗胸があって、30から40歳以降に圧迫症状により仕事や日常生活への支障を訴えて受診される方もいます。

成長に伴う胸郭の形状の変化心臓は正中より左側にあるため、心臓のない右側が陥凹している左右非対称の形状の漏斗胸は良くあります。一般的に非対称な形状は、成長とともに目立ってくることが多く、中高生以降では骨(胸骨・肋骨)そのものの変形も強くなり、手術による整容性の改善が難しくなることがあります。また、数は少ないですが左側が陥凹した非対称な形状や鳩胸と漏斗胸が混在したような胸郭変形の患者さんも見られます。

女性の場合は、乳房の発達で陥凹が目立たなくなるとは限りません。陥凹が中等度以上で広範囲におよぶと左右非対称な形状の場合は、乳房の形(向きや大きさ)にも影響してきます (胸壁の右側が陥凹し右乳房が内向きになり大きさも左側と比べて小さく見える外観は漏斗胸の女性に多く見られる形状です)。

【漏斗胸の治療】

現在、日本で行われている漏斗胸の治療には①バキュームベル、②Nuss手術、③胸肋挙上術などがありますが、漏斗胸の治療で最も重要なのは「胸壁による心臓と肺の圧迫状態を改善すること」です。

バキュームベルは、手術は不要で痛みを伴うことはなく5歳ごろから使用可能です。しかし、吸引効果で硬い胸壁を挙上するには限界があり、改善までの時間もかかります。当院では、希望者に対して胸壁が柔らかい若年者や全身麻酔のリスクがある基礎疾患のある方で使用することがあります(外来で、バキュームベルを2週間程度貸し出してメーカーの方と使用方法を指導しています)。この治療法は自費診療で、約11万円の経費がかかります。手術ではないので、皮膚のトラブル以外の合併症はありません。

慈恵医大では、目立たない創で胸壁全体を挙上するNuss手術を推奨しており、手術は保険診療です。チタン製のインプラント(ペクタスバー)を3年程度胸壁に留置して陥凹を矯正する手術になります。 これに対して、鳩胸の手術の適応は、整容性の問題のみになるために保険診療ではなく自費診療になります。

➣手術時期

時期が早くても成長期に陥凹が再燃することがあり、逆に、成人以降では、胸郭が硬くなり治療効果が不十分なことや、治療終了後のあと戻り(再陥凹)の危険性が高まります。

そのため、当院では、10歳過ぎから骨の成長が止まる時期(男17歳、女15歳)までの時期での手術を推奨しています。小児期に受診された場合は、本人が困ってなければ経過観察を推奨し、圧迫による症状がない場合は、10歳以降にCTで胸郭を評価して、治療の必要性を検討しています。

*陥凹が強く圧迫症状が考えられる場合に、本人が希望すれば就学前に手術を行っています。

**過去20年間に、3歳から46歳までの患者さんで手術を行いました。しかし、8歳で手術を受けて  一度漏斗胸が改善した患者さんの中に治療終了後の成長期に再び陥凹して再手術を施行し経験があります。その後、手術方法に改良を加えており、陥凹が重度で、圧迫症状や本人の精神面での負担がある場合は、我慢はさせず、本人が希望すれば就学前に手術を行います。それ以外は、症状の有無や陥凹の進行を見ながら、なるべく10歳以降に手術を検討するようにしています。

成人のNuss手術

成人は胸壁が硬くなるため手術に工夫が必要です。20歳以上では胸腔鏡下に両側肋軟骨数本に切開を加え、胸壁を軟らかくしてからNuss手術を行います(体表の創部は、通常のNuss手術と同じです)。さらに、陥凹と骨の変形の程度や年齢により、胸部の前方に5㎝程度の縦切開を加えて、胸骨と肋軟骨の切開を加える胸骨挙上術のハイブリット手術で対応することもあります。当院の手術患者の3分の1程度が16歳以上ですが、年齢が若いほど手術による改善が期待できます(Nuss手術で改善が見込める場合は40歳代前半くらいまでは手術を行ってます)。手術による改善効果は、陥凹の程度や形状による影響も大きく個人差があります。骨そのものの形状の変化が陥凹に影響している場合は、手術後の整容性の改善が不十分な場合があります(骨格の形状により、中高生でも形状の改善に限界がある場合もあれば、逆に40歳代でも中高生と同じように手術の効果が期待できる方も存在します)。

慈恵医大の最近の手術時年齢

慈恵医大では、後で述べるNuss手術を改良した新しい術式に変更でして5年が経過しました。 下のグラフは、最近の5年間の手術時年齢の傾向(分布)を示しています。

手術までの流れ

手術の適応年齢に達したら、3DCTによる胸郭(陥凹)の評価を行います。漏斗胸による圧迫症状がある場合や手術により胸郭の形状が改善でき、患者本人のメリットがあると判断されると手術を推奨しています。手術を予定したら、年齢(身長)・性別と胸郭の形状により使用するペクタスバー(バー)のサイズと本数と挿入する位置を決めて、事前に本人に合わせて外来でバーの形状を調整します。(並行して麻酔のための検査など手術と入院の準備も行います)。当院では、手術前日に入院していただきます。

こどもの場合も、本人の意に反して手術を行うことは推奨できません。家族が手術を受けさせたくても、本人が入院や手術を受け入れきれないことは良くあります。Nuss手術後は一定期間の痛みを伴い、一時的に運動も制限されるために、家族の希望のみでなく、本人が納得して手術を受ける必要があります。

Nuss手術の工夫

安全性と整容性を向上させるために従来のNuss手術に改良を加えています。米国のNuss手術見学後に始めた初回手術に複数回の改良を加え、現在の術式は2022年の8月までに183名に対して行いました。既に治療を終了した患者さんもいますが、手術の安全性が向上し整容性の改善も見られています。

① 安全性の工夫

1)人工気胸胸腔鏡の操作ではカメラを胸の中に入れた後に、二酸化炭素を胸の中に送ります。麻酔科医が肺にガスを送る時に、二酸化炭素を充満させると手術中に肺が邪魔にならず、患者にもストレスなく安全な胸腔鏡操作が可能になります(手術の視野が改善し、肺の合併症も防ぎます)。

2)胸骨挙上:胸部の前(胸骨横)を3~4㎜切開して挙上鈎とワイヤーで陥凹した胸骨を持ち上げる手技(クレーンテクニック)により、前縦隔(心臓と胸骨の間)に隙間を作ります。この方法で安全な手術が可能になりました。(胸骨を予め挙上すると、術後の胸壁の整容性も改善します)。

3)鏡視下手術器具の使用:胸骨を挙上すると、電気メスなどの内視鏡手術器具の使用が可能になります(挙上のイメージ参照)。胸腔鏡手術中の止血が容易になり従来のNuss手術に比べて、繊細で安全なNuss手術が可能です(手術中のみでなく術後合併症の防止にも役立っています)。

手術中の写真:
胸骨挙上(挙上鈎)と鏡視下手術器具を用いた手術(直径5㎜の鉗子とカメラを使用)

(下の2名は漏斗胸の中学生男児: 右下は2本のバーを、左下は3本のバーを挿入してます) 

挙上のイメージ (胸骨を持ち上げると心臓の前に隙間が出来て安全な手術が可能になります)   

挙上のイメージ 

整容性の工夫(整容性の改善の為、胸郭の形状に合わせて1から3本のバーを使用してます。)

1)

男性の場合:大胸筋が上がる(胸板が厚く見える)ようにバーの位置の工夫をします。

ある程度の身長(150cm)がある小学校高学年以上で、陥凹が上胸部から広範囲に及ぶ場合は3本使用して胸筋の部分も挙上するようにしています。大胸筋付近が挙上されるように、大胸筋の裏側にバーを留置して胸骨と大胸筋の部分を挙上します。大胸筋部分の陥凹なく、胸骨下端付近が陥凹している場合は、陥凹部付近に1~2本のバーを挿入して、陥凹部分を挙上し心臓の圧迫を解除するように工夫します。(挙上鈎を使用すると、胸壁に厚みがあるように矯正可能です) (手術創は、バー1本に対して両側胸壁に2㎝の斜切開を入れています:下写真)

  

手術後1か月後の創部 (男性・3本使用)

右側胸部

左側胸部

2)女性の場合:

  • 乳房の形状の改善と創部が目立たない工夫をします(心臓の圧迫も改善できます)。

男性と違い、胸部全体を過剰に挙上することは避け、乳房の高さ(下着に隠れる位置)に2本のバーを使用します。さらに、陥凹している側(右側が多い)を挙上するようにし、切開創も乳房の外側に沿う位置にしているため、目立たない創で乳房の形状が改善の改善が得られます(下写真)。

手術後1か月後の創部 (女性・2本使用)

右側胸部

左側胸部

バーの偏位防止に使用するスタビライザーは、右側1か所のみで使用し創は2.5㎝

になりますが、他は2㎝です。 創部は細い吸収糸(溶ける糸)で、埋没縫合し抜糸は不要で縫合跡も目立ちません。

最近、手術時間は短くなりました。バーの本数と年齢により左右されますが、60分から90分程度です。

  *術中合併症はなく術後合併症である感染・バーの偏位などもかなり少なくなりました。

 **術後1か月の創部は時間が経つと目立たなくなりますが、場合によりケロイド様に肥厚します。

***挙上鈎の創が1か所前胸部につきますが、小さくほとんどわかりません。

手術効果:胸部CT

手術前

漏斗胸の治療 1
手術前 

ペクタスバー抜去後1年

漏斗胸の治療 1
ペクタスバー抜去後1年 

胸郭の陥凹と心臓と肺の圧迫が著明に改善し、抜去後も維持されています

手術前

漏斗胸の治療 2
手術前 

手術後

漏斗胸の治療 2
手術後 

思春期の女性では、心臓の圧迫の改善とともに乳房()の形状の改善も見られます。 左のCTのように右の乳房が内向きで小さく見えていましたが、術後は左右差が改善しました。  

*成人でも改善が期待できますが、年齢が上がると骨が硬くなるため効果に限界が出てきます。

【術後】

Nuss手術は術後の痛みのコントロールが重要です。手術後に病棟では、背中からの痛み止めのチューブ(硬膜外チューブ)と痛い時に痛み止めのボタンを自分で押せる(PCA:自己調節鎮痛法)を使用し、麻酔科を中心に痛みのコントロールを行います(麻酔科の疼痛対策チームが管理してます)。痛み止めを飲み薬に変更して、日常生活が可能になる手術後平均9日(早くて7日前後)で退院となります。

 *退院後2週間前後で痛み止めを飲まなくなる場合がほとんどですが、陥凹が重度な場合や、高校生以上では痛みは長期間残る傾向にあります。

**手術後は翌日から食事は通常通りで再開しますが、痛み止めの副作用による嘔気が出現し食べれないことがあります。食べれない時は、点滴で水分補給を行い、吐き気止めを使用します。

退院が決まったら

当院では、退院時または退院前に、手術後の生活の注意(入浴・運動など)と退院後に起こりえる注意すべき合併症(感染・バーのずれ・血胸・心膜炎)について本人(親・配偶者など家族同伴)に対して説明を行っています(バーが入っている証明書:インプラントカードと退院後の注意の説明書を渡しています)。

【退院後】

すぐに仕事(肉体労働除く)・通学は再開していただきます。体を動かすことは重要ですが、上体を捻る運動やぶつかる運動は一定期間の制限が必要です。運動は術後1か月目頃に軽いジョギングから開始し、3~4か月後から一部の体育・部活は再開できます。さらに、5か月後には、ほぼ全ての制限を解除し、バスケット・サッカー・野球などのスポーツの試合も参加可能です(ただし、ラグビー・柔道・格闘技に関しては制限を勧めています)。筋トレも可能ですが、手術からの期間を見ながら徐々に開始していただきます。

 *仕事や体育・部活動に関することは、年齢や個人で異なるので、外来で直接お尋ねください。

手術後半年近くが経過すると、バーの周囲が線維性被膜に被われて安定し合併症(バーの感染・偏位、血胸、心膜炎など)も起こさなくなります。創部や痛みも落ち着くため、半年に1回程度の通院になります。寝起きやくしゃみ時の痛みが最後まで残ることがありますが、時間が経つとなくなります。

術後の胸部X線写真

チタンバー 2本
スタビライザー(→)

ペクタスバー (チタン)

手術創(→)

【抜去手術】

Nuss手術から3年後(成人でも最長5年)に抜去手術を行います。抜去手術は4日間入院で、手術時間は40分から80分程度で、挿入時と同じ創から器具でバーの曲がりをとって安全に抜去します。退院後は生活や運動制限はありません。抜去後は、高校生以上は1年程度、中学生以下は成長が止まる頃までは通院していただき外来通院は終了にしています(バーを長期間入れたままにするとバーの周りの組織が硬く変化して、抜去手術も大変になります。Nuss手術では必ず抜去手術は受ける必要があります。)

漏斗胸手術後の再手術

Nuss手術や他の漏斗胸手術後の再陥凹に関する治療も可能です。Nuss手術後の再陥凹(当院および他施設で手術を受けた患者さんも含めて)の手術を行うこともあります。今までに18例の再手術の経験がありますが、再手術では、一度胸壁に手術操作が加えられているため、手術の難易度や危険性も高くなります。特にNuss手術以外(胸骨翻転術・胸骨挙上術・胸肋挙上術など)は、胸壁の骨・軟骨に直接手が加わっており、再手術の難易度は高くなります。(これらの手術後の再陥凹の手術も行っていますが、CTで胸郭を評価して、初回手術後の状態によって危険性を配慮して手術はお断りすることがあります)。

当院でNuss手術を行い、再陥凹で再手術となった患者さんは9名ですが、全員が初回手術を8歳までに行った患者さんで、成長後の再陥凹による再手術です。漏斗胸手術後の再手術は、外来では相談は可能です(手術の有効性を考慮し、再手術の相談は原則40歳未満を対象にしています)。

治療効果:外観と症状

下に写真の3名全員が、胸郭の陥凹以外にも手術前にあった胸痛や咳などの圧迫症状が手術後に改善しました。Nuss手術では手術直後から、心肺の圧迫状況の改善が見られます。

漏斗胸 治療と効果

治療効果:心臓と肺への影響

形状の改善は手術後すぐに判ります。圧迫に伴う症状の改善は時間が経って、日常生活に戻り自覚できるようになります。胸部に金属が挿入されて挙上された胸壁に慣れるのには時間を必要とします。

漏斗胸が原因になっている心臓圧迫の症状は、手術で胸壁を少しでも持ち上げると必ず改善します。しかし、肺に関しては肺の容積は広がりますが、術後の呼吸機能検査で、肺活量が増えることはほとんどありません(心臓の圧迫は無くなることにより、呼吸は楽になります)。漏斗胸の手術で肺活量の数値には変化がないことは、最近、分かってきましたが、その原因に関しての詳細は分かりません。また、気管と気管支が広がるために、喘息が改善することや咳が減ることはよく経験します。

 *ホームページで公開していない手術の効果(女性患者の外観の改善や細かい症状の改善など)および退院後に起こる合併症(感染・バーの偏位・気胸・血胸・心膜炎など)や術後に必要な運動制限と期間については、専門外来でご質問下さい。

【入院病棟】

中学生までの患者さんは、2020年1月に開設された母子医療センター(N棟)の5階(5N病棟)の入院になりますが、高校生以上は成人病棟(中央棟の9から12階の外科病棟)への入院となります。

新型コロナウィルスの感染状況に従い、現在は面会制限がありますが、5N病棟では東京都のコロナ感染の状況に応じて制限範囲内での面会は可能です(手術終了後の短時間の面会は可能です)。

手術費用

Nuss手術は保険診療の対象です。

小児医療費助成の対象にもなりますが、地域により対象年齢(12歳・15歳または18歳以下)や負担金が異なります。小児医療補助の適応にならない年齢になると、一般の保険診療と同じで3割の自己負担になります。その他、3割負担の方は、高額療養費制度(加盟する公的医療保険に申請する制度で、医療費が高額になった場合に負担を軽減できる制度)が利用可能です。また、厳しい所得制限があり、最近は利用が難しくなっていますが、自立支援医療制度(育成医療:18歳未満が対象で、住所のある市町村役場(区役所)が窓口)が対象になることもあります。

治療実績

2022年8月までの約20年間に600例近いNuss手術と約480例の抜去手術を経験しています。近年の年間手術数は約30~40例前後で推移しています。また、バキュームベルは10名弱で使用しました。

【専門外来】

水曜日午後 12時00分~16時30分(予約制)

慈恵医大小児外科の漏斗胸の専門外来(漏斗胸・胸郭変形外来)は、Donald Nuss先生の病院(米国、Norfolk)に、当時3名が見学に行き2001年から始めて20年以上続いている外来です。また、我々小児外科スタッフは慈恵医大外科学講座の中で成人外科のトレーニングも受けており成人の漏斗胸患者の治療も可能です(40歳代までは受け入れていますが、なるべく若い時期に受診されることをお勧めします)。

漏斗胸は、乳幼児期に治療することはありませんが、耳鼻科および呼吸器系の疾患が隠れていることもあり、乳幼児から成人まで漏斗胸を含む胸郭変形に関する診察・相談は受け入れています。年齢に応じて、慈恵医大の小児科・耳鼻科・循環器内科・呼吸器内科に依頼をして問題を解決するようにしています。

受診された患者さんは必ずしも手術が必要とは限りませんので、治療に関する相談・セカンドオピニオン・カウンセリングのみでも結構です。漏斗胸・鳩胸などの胸郭の変形で困っている患者さん自身やお子さんがいる親御さんは、ぜひ1度受診していただき適切な評価と治療が受けられるように相談されることをお薦めします。

*大学病院ですので、紹介状(診療情報提供書)がないと小児でも5,500円の定額徴収が別途必要に なります。かかりつけ医で良いので紹介状を書いていただいて受診されることをお勧めします。

相談は一部の慈恵関連派遣施設

富士市立中央病院(富士市)

熊谷外科病院(熊谷市)

新百合ヶ丘総合病院(川崎市)

を利用していただくことも可能です。検査もできるため通院でも利用していただいています。

この3施設は、慈恵医大の専門外来の担当医師が小児外科の専門外来を行っていますが、漏斗胸に関しては成人の方も診療しており、漏斗胸に対する一般的な検査も可能です(漏斗胸の手術は慈恵医大で受けていただきます)。

*漏斗胸に関する相談が可能な小児外科の関連施設は、東京慈恵会医科大学外科学講座内の小児外科のホームページに記載されているその他の関連派遣施設もご参照ください(派遣されたスタッフ全員が漏斗胸の治療に参加した経験があるので相談は可能です)。