小児外科 ヒーローイメージ
小児外科 – 漏斗胸

漏斗胸

【漏斗胸とは】

胸の前面が陥凹している胸郭の変形をいいます。漏斗胸の原因は様々で分ってないことも多くあります。先天性や遺伝性も言われていますが、実際、外来患者さんで家族性に見られるのは3割程度と決して多くはありません。また、生まれた直後から陥凹をしていることは少なく、幼児期から学童・思春期までに陥凹が出現し、成長期に陥凹が進行する場合の方が多い印象です。 

さらに、数は多くはないですが、幼児期から陥凹が見られているお子さんの中に成長に伴い陥凹が改善することも経験します。

【病態・症状】

外観の問題(患者本人の精神的なダメージ)が注目されがちですが、陥凹が深くなってくると前胸壁が心臓や肺を圧迫して胸痛(圧迫感)・不整脈や呼吸器症状(運動で苦しくなる・咳が出やすい)が現れることがあります。胸部圧迫症状は、運動時のみでなく、長く座っていたり胸をそらせたりすると感じる場合もあり、さらに、プールやお風呂(大浴場)では水圧の影響もあり長くは入れないなどを訴えることもあります。

また、陥凹により食道や胃も圧迫されて食べるときに詰まる感じがする・すぐに満腹になる(あまり食べない)などの消化器の症状を訴えることもあります。一般的に小学校に上がる前は、症状を自覚していることは少なく、「体力がない」・「食が細い」・「風邪をひくと咳が長引く」などの症状として現れます。また、特に心臓の圧迫による症状は、身体が急に成長し運動量も増える小学校高学年から中高生頃に出現することが多く、成人以降に圧迫による症状が出現して、徐々に増悪することもあります。

【漏斗胸の治療】

漏斗胸の治療には①バキュームベル、②Nuss手術、③胸骨挙上術などがありますが、治療で最も重要なのは心臓と肺の圧迫状態を改善することです。バキュームベルは、手術は不要ですが、硬い胸壁を挙上するには限界があります。当院では希望者に対して胸壁が柔らかい若年者や全身麻酔のリスクがある基礎疾患のある方で使用することがあります(外来で、バキュームベルを実際に使ってメーカーの方と使用方法を指導しています)。しかし、この方法の治療効果は限定的であり、漏斗胸の治療には胸郭を直接挙上するNuss手術を推奨しています。

Nuss手術はチタン製のインプラント(バー)を胸壁に3年程度留置して、陥凹した胸郭を矯正する方法で、時期が早くても成長期に陥凹が再燃することがあり、成人以降では、胸郭が硬くなり治療効果が不十分なことがあり、Nuss手術に工夫を加える必要があります。そのため、当院では、10歳過ぎから骨の成長が止まる時期(男17歳、女15歳)までの時期での手術を推奨しています。20歳以上では胸腔鏡下に両側の肋軟骨の切開を加え、胸壁を軟らかくしたのちにNuss手術を行っています。さらに、陥凹の程度や年齢によっては、胸部の前方に5㎝程度の切開を加えて、胸骨と肋軟骨の切開を加えるNuss手術と胸骨挙上術のハイブリット手術で対応することもあります。

慈恵医大では、整容性と安全性を向上させるために従来のNuss手術に改良を加えています。整容性の面では、胸郭の形状により1本から3本までのバーを使用しています。手術で心臓や肺の圧迫を解除するのはもちろんですが男性と女性でバーを挿入する位置(創)に工夫を加えています(男性は、陥凹が広範囲の場合は3本使用して胸筋の部分も挙上するようにしています。一方、女性は2本まで使用し、創部は乳房の外側の下着で隠れる位置にして、目立たない創で乳房の形状が改善するように工夫しています:写真)。創の長さは、バー偏位防止のスタビライザーを入れる1カ所のみ2.5㎝で他は全て2㎝と決めています。手術時間は、バーの本数と年齢により異なりますが、60分から120分程度です。

また、安全性を高めるために、手術では術中に陥凹した前胸壁を予め挙上し、鏡視下手術器具(電気メス・鉗子)を用いて心臓の周囲の操作を行うことで、手術の確実性と安全性に配慮しています(写真) *当院では、術中合併症はなく、術後合併症である感染やバーの偏位などもかなり少なくなりました

手術の工夫

挙上と鏡視下手術器具を用いた手術

挙上と鏡視下手術器具を用いた手術

(鉗子とカメラは直径5㎜のものを使用)

手術後1か月後の創部 (男性・3本使用)

右側胸部

左側胸部

手術後1か月後の創部 (女性・2本使用)

右側胸部

左側胸部

*術後1か月の創部は時間が経つと目立たなくなりますが、場合によりケロイド様に肥厚します

手術効果:胸部CT

手術前

漏斗胸の治療 1
手術前 

ペクタスバー抜去後1年

漏斗胸の治療 1
ペクタスバー抜去後1年 

胸郭の陥凹と心臓と肺の圧迫が著明に改善し、抜去後も維持されている

手術前

漏斗胸の治療 2
手術前 

手術後

漏斗胸の治療 2
手術後 

思春期の女性では、心臓の圧迫の改善とともに乳房()の形状の改善も見られる
 *成人でも改善が期待できますが、年齢が上がると骨が硬くなるため効果に限界があります

【術後】

Nuss手術は術後の痛みのコントロールが重要です。当院では、背中からの痛み止めのチューブ(硬膜外チューブ)と痛い時に自分での痛み止めのボタンが押せる(PCA:自己調節鎮痛法)を使用し、病棟も麻酔科を中心に痛みをコントロールします。痛み止めを飲み薬に変更して手術後平均9日(早くて7日前後)で退院となります(退院後は2週間前後で痛み止めを飲まなくなる場合がほとんどで、成人の方が痛みが長期間残る傾向にあります)。

退院後はすぐに仕事(肉体労働除く)・通学は再開していただきます。術後は体を動かすことは重要ですが、上体を捻る運動やぶつかる運動は一定期間の制限が必要です。体育などの運動は1か月目から軽いジョギングから開始し、3~4か月から一部の体育・部活は再開し、5か月目ごろからは、ほぼ全ての制限を解除し、バスケット・サッカー・野球などの接触するスポーツは試合も参加可能にしています(ただし、ラグビー・柔道・格闘技に関しては制限を勧めています)。この時期には、術後の創部(バー)や痛みの状況も落ち着くために、半年に1回程度の通院になります。

術後の胸部X線写真

チタンバー 2本
スタビライザー(→)

ペクタスバー (チタン)

手術創(→)

【抜去手術】

Nuss手術から3年後(成人でも最長5年)に抜去手術を行います。抜去手術は4日間入院で、手術時間も40分から60分程度で、挿入時と同じ創から抜去します。また、退院後は生活や運動制限はありません。抜去後は、高校生以上は1年程度、中学生以下は成長が止まる頃まで通院していただき外来通院は終了にしています。

【実績】

2001年以降で、合計550例以上の挿入術(Nuss手術)と約400例以上の抜去手術を経験しています。近年の当院の年間手術数は約40例前後で推移しています。

治療効果:外観と症状

下に写真の3名全員が、胸郭の整容性以外にも手術前にあった胸痛や咳などの圧迫症状が手術後に改善しました。

漏斗胸 治療と効果

【費用】

Nuss手術は保険診療の対象になります。小児医療費助成の対象ですが、地域により対象年齢や負担金が異なります。小児医療補助の適応にならない年齢は、一般の保険診療と同じで3割負担です。 その他、高額療養費制度(加盟する公的医療保険に申請する制度で、医療費が高額になった場合に負担を軽減できる制度)が利用可能です。

また、厳しい所得制限があり利用は難しいですが、自立支援医療制度(育成医療)(18歳未満が対象で、住所のある市町村役場(区役所)が窓口)が対象になることもあります。

【専門外来】

水曜日午後 13時30分~16時30分(予約制)

慈恵医大小児外科の総合母子健康医療センターでの漏斗胸の専門外来(漏斗胸・胸郭変形外来)は、Donald Nuss先生の病院(米国、Norfolk)に、見学に行き2001年から始めた外来です。また、我々小児外科スタッフは慈恵医大外科学講座の中で成人外科のトレーニングも受けており成人の漏斗胸患者の治療も可能です。

治療に関する相談、カウンセリングのみでも結構ですので、漏斗胸のお子さんは、ぜひ1度受診されることをおすすめします。また、外来通院は一部の慈恵関連施設を利用することも可能です。

*漏斗胸に関する相談が可能な小児外科の関連施設は、東京慈恵会医科大学外科学講座内の小児外科のホームページに記載されている関連派遣施設をご参照ください

漏斗胸の安全・低侵襲な治療法 Nuss法のup to date

当科医師が世話人を務めるNuss法漏斗胸手術手技研究会より、最新の知見をまとめた電子書籍が出版されております。