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小児外科 – 漏斗胸

漏斗胸

【漏斗胸とは】

胸の前面が陥凹している胸郭の変形をいいます。漏斗胸の原因は様々でわからないことも多くあります。先天性や遺伝性とも言われていますが、実際、外来患者さんで家族性に見られるのは3割程度と決して多くはありません。また、生まれた直後(新生児期)から陥凹をしていることも多くはなく、幼児期から学童・思春期までに陥凹が出現し、成長期に陥凹が進行する患者さんが多い印象です。 

さらに、数は多くはないですが、幼児期から陥凹が見られているお子さんの中に成長に伴い陥凹が改善することも経験します。アデノイドの改善(手術)など漏斗胸を引き起こす原因がわかるお子さんもいますが、特にわからずに改善する場合もあります。

【病態・症状】

外観の問題(患者本人の精神的なダメージ)が注目されがちですが、陥凹が深くなってくると前胸壁が心臓や肺を圧迫して胸痛(圧迫感)・不整脈や呼吸器症状(運動で苦しくなる・咳が出やすい)が現れることがあります。漏斗胸は、心臓が左にあるために、右側が陥凹している左右非対称の形状が見られることも良くあります。一般的にこのような非対称な形状は、成長とともに目立ってくることが多く、中高生以降では骨(胸骨・肋骨)そのものの変形も強くなります。左側が陥凹している患者さんも少なからずいらっしゃいますが、左側が陥凹してる場合は、陥凹が目立たなくても胸壁が心臓と当たる位置にあると圧迫症状を訴えることもあります。逆に右側が陥凹した非対称な形状の漏斗胸では、陥凹が目立っていても、心臓の位置が左側へ偏位して圧迫がないと、圧迫症状がない場合も少なくはありません。外来を受診される患者さんを診ていると、陥凹の程度と圧迫症状は必ずしも一致しない印象です。また、女性の場合は、漏斗胸の形状が非対称な場合や、広範囲に陥凹している場合は、乳房の形状(向きや大きさ)にも影響してきます。

漏斗胸患者さんの心臓の圧迫症状は、運動時のみでなく長く座っていたり・胸をそらせたりすると感じる場合もあります。これは心臓と胸壁の距離が近くなるのが原因と思われます。さらに、プールお風呂(特に大浴場)では水圧の影響もあり、苦しくなるので長くは入れないなどを訴える患者さんも存在します。

呼吸器に関しては、漏斗胸では圧迫により気管・気管支の形状が扁平化することが知られており、圧迫を解除すると、咳が減って喘息発作も軽く済んだり消失したりすることも経験します。

食事(消化器)に関する症状があることがあり、陥凹で食道は圧迫され、胃は肝臓とともに下に下がるため、「食べるときに詰まる感じがする」・「すぐに満腹になる(あまり食べない)」などを訴えることもあります。

漏斗胸の最も大きな問題は、心臓の圧迫症状で、漏斗胸は循環器の問題であるとも言われています。心臓からは全身へ血液が送られるために、心臓が圧迫されることによる直接の圧迫感や痛み以外に、運動すると体の需要に追い付かずに心臓から全身へ十分な血液が送れなくなります。そのため、呼吸が苦しい(息がすぐに上がる)なども心臓の圧迫症状との関連性が考えられます。また、稀な症状では頭が痛い立ち眩みなどもあり、手術後に血流が改善することで初めて、症状の改善を自覚することもあります。

症状の出現時期

一般的に小学校に上がる前は、症状を自覚していることは少なく、小児期の漏斗胸は単なる胸の形の問題として扱われることもよくあります。陥凹が重度なお子さんは、「体力がない」・「食が細い」・「風邪をひくと咳が長引く」などの症状として現れますが、稀に気管支炎や肺炎を繰り返す場合もあります。特に心臓の圧迫による症状は、身体が急に成長し運動量も増える小学校高学年から中高生頃に出現することが多く出現します。成人以降に圧迫による症状が出現して、徐々に増悪することもあり、30歳以降に仕事や日常生活への支障を訴えて受診される場合もあります。

【漏斗胸の治療】

漏斗胸の治療には①バキュームベル、②Nuss手術、③胸骨挙上術などがありますが、治療で最も重要なのは胸壁による心臓と肺の圧迫状態を改善することです。バキュームベルは、手術は不要で痛みを伴うことはなく5歳ごろから使用が可能です。しかし、吸引効果で、硬い胸壁を挙上するには限界があり、当院では、希望者に対して胸壁が柔らかい若年者や全身麻酔のリスクがある基礎疾患のある方で使用することがあります(外来で、バキュームベルを実際に使ってメーカーの方と使用方法を指導しています)。この方法は保険診療ではなく自費になり、約10万円の経費がかかります。

慈恵医大では、漏斗胸の治療には、目立たない創で胸壁全体を挙上できるNuss手術を推奨しています。Nuss手術はチタン製のインプラント(ペクタスバー)を胸壁に3年程度留置して、陥凹した胸郭を矯正する方法で、手術時期が早くても成長期に陥凹が再燃することがあり、逆に、成人以降では、胸郭が硬くなり治療効果が不十分なことがあるため、Nuss手術に工夫を加える必要があります。

そのため、当院では、10歳過ぎから骨の成長が止まる時期(男17歳、女15歳)までの時期での手術を推奨しています。小児期に受診された場合は、本人が希望しなければ経過観察を推奨し、圧迫による症状が疑われない場合は、10歳以降にCTなど胸郭の評価を行い、治療の必要性を検討しています。

成人の漏斗胸の治療

20歳以上では胸腔鏡下に両側の肋軟骨数本に切開を加え、胸壁を軟らかくしたのちにNuss手術を行っています(体表の創部は、新たに増やすことはなく通常のNuss手術と同じです)。さらに、陥凹・骨の変形の程度や年齢によっては、胸部の前方に5㎝程度の切開を加えて、胸骨と肋軟骨の切開を加えるNuss手術と胸骨挙上術のハイブリット手術で対応することもあります。当院の手術患者の3分の1程度が16歳以上になりますが、年齢が若いほど手術による改善が期待できます(Nuss手術で整容性と圧迫症状の改善が見込める40歳代前半くらいまでは手術を行っています)。手術による改善効果は、陥凹の程度や形状による影響も大きく個人差があります。

Nuss手術の工夫

安全性と整容性を向上させるために従来のNuss手術に改良を加えています。

① 安全性の工夫

1)人工気胸:手術中は、胸腔鏡(カメラ)を胸の中に入れた後に、二酸化炭素を胸の中に送り、麻酔科医が肺にガスを送る時に、二酸化炭素を充満させると手術操作に肺が邪魔にならず、患者にストレスなく安全な胸腔鏡操作が可能になります(手術の視野が改善し、肺の合併症も防ぎます)。

2)胸骨挙上:胸部の前(胸骨の横)に3~4㎜の切開を入れて陥凹した胸骨をワイヤーで持ち上げる手技(クレーンテクニック)により、前縦隔(心臓と胸骨の間)に隙間が出来て、安全な手術が可能になりました。(また、胸骨を予め挙上することで、術後の胸壁の整容性も改善します)。

3)鏡視下手術器具の使用:胸骨挙上により、手術に電気メスなどの内視鏡手術の器具の使用が可能になり、従来のNuss手術に比べて、繊細な操作が可能になり出血なく安全なNuss手術が可能になりました(術中のみでなく術後合併症の防止にも役立っています)。

手術の工夫(術中写真:2本のペクタスバー挿入)   
胸骨挙上と鏡視下手術器具を用いた手術

挙上と鏡視下手術器具を用いた手術

(鉗子とカメラは直径5㎜のものを使用)

② 整容性の工夫

整容性の改善の為、胸郭の形状により1本から3本までのペクタスバー(バー)を使用してます。

1)男性の場合:大胸筋が上がる(胸板が厚く見える)ようにバーの位置の工夫をします。
ある程度の身長がある小学校高学年以上で、陥凹が上胸部から広範囲に及ぶ場合は3本使用して胸筋の部分も挙上するようにしています。バーは大胸筋付近が挙上されるように、大胸筋の裏側に留置して胸骨と大胸筋部分を挙上します。大胸筋の部分が陥凹なく、胸骨下端付近が陥凹している場合は、陥凹部付近に1~2本のバーを挿入して、陥凹部を挙上し心臓の圧迫を解除するように工夫します。また、挙上鈎を使用することで、胸壁に厚みがあるように矯正可能です    
(創は両側胸壁に2~2.5㎝の斜切開を入れます:写真)

手術後1か月後の創部 (男性・3本使用)

右側胸部

左側胸部

2)女性の場合:乳房の形状の改善と創部が目立たないように工夫します。
胸部全体を過剰に挙上することは避け、乳房の位置を主体に2本のバーで挙上します。創部は乳房外側に沿う位置にし、目立たない創で乳房の形状も改善するように工夫しています(写真)。          
(CT画像でも、乳房の形状改善と心臓圧迫の改善が示されています;CT画像)

手術後1か月後の創部 (女性・2本使用)

右側胸部

左側胸部

創の長さは、バー偏位防止のスタビライザーを入れる1カ所のみ2.5㎝)で他は全て2㎝と決めています。創部は吸収糸で、埋没縫合を行うので、創は目立ちません。 手術時間は最近短くなり、バーの本数と年齢により左右されますが、60分弱から90分程度です。

  *術中合併症はなく術後合併症である感染・バーの偏位などもかなり少なくなりました

 **術後1か月の創部は時間が経つと目立たなくなりますが、場合によりケロイド様に肥厚します

***挙上鈎の創のみ前胸部につきますが、小さくほとんど目立ちません

手術効果:胸部CT

手術前

漏斗胸の治療 1
手術前 

ペクタスバー抜去後1年

漏斗胸の治療 1
ペクタスバー抜去後1年 

胸郭の陥凹と心臓と肺の圧迫が著明に改善し、抜去後も維持されています

手術前

漏斗胸の治療 2
手術前 

手術後

漏斗胸の治療 2
手術後 

思春期の女性では、心臓の圧迫の改善とともに乳房()の形状の改善も見られます

*成人でも改善が期待できますが、年齢が上がると骨が硬くなるため効果に限界があります

【術後】

Nuss手術は術後の痛みのコントロールが重要です。当院では、背中からの痛み止めのチューブ(硬膜外チューブ)と痛い時に自分での痛み止めのボタンが押せる(PCA:自己調節鎮痛法)を使用し、病棟も麻酔科を中心に痛みをコントロールします。痛み止めを飲み薬に変更して手術後平均9日(早くて7日前後)で退院となります(退院後は2週間前後で痛み止めを飲まなくなる場合がほとんどで、成人の方が痛みが長期間残る傾向にあります)。

また、術後は翌日から食事は通常通りで再開しますが、痛み止めの副作用による嘔気が出現し食べれないことがあります。食べれない時は、点滴で水分補給を行い、吐き気止めの点滴を使用していきます。

【退院後】

退院後はすぐに仕事(肉体労働除く)・通学は再開していただきます。術後は体を動かすことは重要ですが、上体を捻る運動やぶつかる運動は一定期間の制限が必要です。体育などの運動は1か月目から軽いジョギングから開始し、3~4か月から一部の体育・部活は再開し、5か月目ごろからは、ほぼ全ての制限を解除し、バスケット・サッカー・野球などの接触するスポーツは試合も参加可能にしています(ただし、ラグビー・柔道・格闘技に関しては制限を勧めています)。この時期には、術後の創部(バー)や痛みの状況も落ち着くために、半年に1回程度の通院になります。

寝起きやくしゃみの時の痛みが最後まで残りますが、手術後、半年経過するとバーの周囲が線維性の被膜で被われて安定するため、痛みや合併症(バーの偏位・感染・出血)はほとんど起こさなくなります。

術後の胸部X線写真

チタンバー 2本
スタビライザー(→)

ペクタスバー (チタン)

手術創(→)

【抜去手術】

Nuss手術から3年後(成人でも最長5年)に抜去手術を行います。抜去手術は4日間入院で、手術時間も40分から80分程度で、挿入時と同じ創から抜去します。退院後は生活や運動制限はありません。抜去後は、高校生以上は1年程度、中学生以下は成長が止まる頃まで通院していただき外来通院は終了にしています。

【実績】

2001年以降で、合計570例近いNuss手術と約400例以上の抜去手術を経験しています。近年の年間手術数は約30~40例前後で推移しています。また、バキュームベルは10名弱で使用しました。

治療効果:外観と症状

下に写真の3名全員が、胸郭の陥凹以外にも手術前にあった胸痛や咳などの圧迫症状が手術後に改善しました。Nuss手術では手術直後から、心肺の圧迫状況の改善が見られます。

漏斗胸 治療と効果

【入院病棟】

15歳以下の患者さんは、2020年1月に開設された母子医療センター(N棟)の5階(5N病棟)の入院になりますが、中学生以降は、希望者は成人病棟(中央棟の9から12階の外科病棟)に入院が可能です。

また、16歳以降は、成人病棟への入院となります。

コロナウィルスの感染状況に従って、現在は、面会制限がありますが、5N病棟では制限範囲内での面会は可能です。

【費用】

Nuss手術は保険診療の対象になります。小児医療費助成の対象になりますが、地域により対象年齢(15歳または18歳以下)や負担金が異なります。小児医療補助の適応にならない年齢は、一般の保険診療と同じで3割負担になります。

その他、高額療養費制度(加盟する公的医療保険に申請する制度で、医療費が高額になった場合に負担を軽減できる制度)が利用可能です。

また、厳しい所得制限があり、最近は利用が難しくなっていますが、自立支援医療制度(育成医療:18歳未満が対象で、住所のある市町村役場(区役所)が窓口)が対象になることもあります。

【専門外来】

水曜日午後 13時30分~16時30分(予約制)

慈恵医大小児外科の総合母子健康医療センターでの漏斗胸の専門外来(漏斗胸・胸郭変形外来)は、Donald Nuss先生の病院(米国、Norfolk)に、見学に行き2001年から始めた外来です。また、我々小児外科スタッフは慈恵医大外科学講座の中で成人外科のトレーニングも受けており成人の漏斗胸患者の治療も可能です(40歳代までは受け入れていますが、なるべく若い時期に受診されることをお勧めします)。

また、漏斗胸は、乳幼児期に治療することはほとんどありませんが、耳鼻科および呼吸器系の疾患が隠れていることもあり、漏斗胸を含む胸郭変形に関する診察・相談は受け入れています。

受診された患者さんは必ずしも手術が必要とは限りませんので、治療に関する相談・セカンドオピニオン・カウンセリングのみでも結構ですので、漏斗胸・鳩胸などの胸郭の変形で困っている患者さんは、ぜひ1度受診されることをおすすめします。

*大学病院ですので、紹介状(診療情報提供書)がないと小児でも5,500円の定額徴収が別途必要になります。かかりつけ医で良いので紹介状を書いていただいて受診されることをお勧めします。

*相談・通院は一部の慈恵関連派遣施設(富士・熊谷・新百合ヶ丘など)を利用することも可能です

*漏斗胸に関する相談が可能な小児外科の関連施設は、東京慈恵会医科大学外科学講座内の小児外科のホームページに記載されている関連派遣施設をご参照ください